(健康時報記者 趙苑旨)“祝賀周光鵬同學(xué)獲得2022國際肝移植大會青年研究者獎,！成為2022年度該獎中國大陸地區(qū)唯一獲獎?wù)摺?rdquo;5月5日,，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院肝臟移植中心主任朱志軍在朋友圈這樣寫道。

國際肝移植學(xué)會年會(ILTS)每年舉辦一次,，是全球肝移植領(lǐng)域最具影響力的學(xué)術(shù)會議,，會有來自全球的肝移植領(lǐng)域?qū)＜夜餐涣魈接懜我浦差I(lǐng)域的熱點問題及最新進(jìn)展。

“首先,，非常感謝朱志軍教授和孫麗瑩教授在課題研究過程中給予我的指導(dǎo)與幫助,。能夠拿到這個獎很高興，但沒有辦法去到現(xiàn)場會有一些遺憾,。”首都醫(yī)科大學(xué)博士后周光鵬說,。

周光鵬收到獲獎的郵件截圖。 受訪者供圖

“朱志軍教授所帶領(lǐng)的肝移植團(tuán)隊在國內(nèi)率先系統(tǒng)開展遺傳代謝性肝病肝移植診療,，所完成的肝移植治療兒童遺傳代謝病種類最多,，創(chuàng)多項第一,。這次的獲獎研究是關(guān)于活體肝移植治療兒童丙酸血癥效果的課題。作為罕見病,，丙酸血癥對于很多醫(yī)生來說,，認(rèn)識都不是很充分。而肝移植治療丙酸血癥在全世界公開發(fā)表的文章報道的例數(shù)不超過一百例,，國內(nèi)在該領(lǐng)域的研究報道也相對匱乏,。我們中心此次針對丙酸血癥的研究報道也是國內(nèi)首次。”首都醫(yī)科大學(xué)博士后周光鵬告訴健康時報記者,。

丙酸血癥是一種罕見的常染色體隱性遺傳代謝性疾病,，臨床表現(xiàn)多樣，多數(shù)患者常常在出生后數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)喂養(yǎng)困難,、頻繁嘔吐,，甚至還伴有嗜睡、拒食,，嚴(yán)重時將會出現(xiàn)昏迷甚至死亡,。

周光鵬介紹，丙酸血癥目前最主要的治療方法就是藥物治療聯(lián)合控制飲食等保守方式,，但這種方式往往會對一些病人沒有效果,，患者仍會反復(fù)發(fā)生代謝失代償，對其生活質(zhì)量和智力都會造成嚴(yán)重不良影響,。早在90年代國外已經(jīng)為患者開展肝移植來治療丙酸血癥,，北京友誼醫(yī)院肝臟移植中心也做過幾例，從患者術(shù)后長期隨訪結(jié)果來看,，肝移植對代謝失代償會有明顯改善,，能夠減少發(fā)作甚至不再發(fā)作，在飲食控制上也不像以前那么嚴(yán)格,，患者的生活質(zhì)量也有一定程度的改善,。

2022國際肝移植學(xué)會年會青年研究者獎獲獎名單。 受訪者供圖

“整個課題歷時大概一年,。”周光鵬說,，趕上疫情為患者隨訪環(huán)節(jié)增加了不少難度，拖長了課題進(jìn)度,。目前,，大眾對于肝移植可以用于治療丙酸血癥的認(rèn)識不夠充分，而從本中心的研究結(jié)果來看,，肝移植對于這些藥物或者是飲食治療無效的丙酸血癥的患兒,，可能是一個比較好的選擇。

周光鵬表示,，需要強(qiáng)調(diào)的是,，雖然肝移植對于丙酸血癥并不是一個根治性的治療方法,，但是肝移植可以糾正丙酸血癥患兒大部分的代謝缺陷，提升代謝穩(wěn)定性,，消除代謝危象,，顯著減少或終止頻繁代謝失代償?shù)陌l(fā)生；解除嚴(yán)格蛋白飲食限制,，明顯改善智力和生長發(fā)育情況,，提高生活質(zhì)量。而對于手術(shù)適應(yīng)癥,、手術(shù)時機(jī),，遠(yuǎn)期預(yù)后等方面還需要進(jìn)一步的隨訪和研究。

（運營：周欣雨）