2018年5月,，河南省太康縣3歲小女孩王鳳雅因罹患一種被稱為“眼癌”的疾病去世,。據(jù)央視新聞報(bào)道，小鳳雅兩歲半時被診斷為“眼癌”，盡管前往鄭州大醫(yī)院就醫(yī),，但在診斷8個月后還是因?yàn)槟[瘤全身轉(zhuǎn)移而離開了人世,。

兒童“眼癌”是一種什么腫瘤、有什么危害?

兒童“眼癌”是老百姓對視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的俗稱,，起源于原始視網(wǎng)膜干細(xì)胞或視錐細(xì)胞前體細(xì)胞,，發(fā)病率為1/15000-1/20 000。95%的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒在5歲前發(fā)病,，發(fā)病高峰年齡為2-3歲,，約60%為單側(cè)，40%為雙側(cè)發(fā)病,，并具有一定的遺傳傾向,。雖說視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤是罕少見病，但它是兒童眼球內(nèi)最常見的惡性腫瘤,，如果不治療,，死亡率達(dá)100%。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤能治愈嗎?

如果視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤能夠及時診斷,，并進(jìn)行規(guī)范化治療,，治愈率可達(dá)85%-99%。我國目前沒有這方面的全國性數(shù)據(jù),，文獻(xiàn)報(bào)道80%以上的RB在診斷時已是晚期,，生存率只有30%-50%。因此,，及早發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤和規(guī)范化治療是能否治愈的關(guān)鍵,。

怎樣能夠及時或者早期發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤呢?

如果兒童出現(xiàn)瞳孔發(fā)白(又稱為“貓眼”或者是白瞳癥)、斜視,、眼紅或者看不見,，應(yīng)該盡快到正規(guī)醫(yī)院看眼科，在全麻下做眼底照像檢查,，及時發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。為了能夠早期發(fā)現(xiàn)腫瘤,，最好對新生兒進(jìn)行眼底照像篩查,，并且定期進(jìn)行眼底檢查，及時發(fā)現(xiàn)腫瘤,。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤有哪些治療方法?

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療原則是在保證生存的基礎(chǔ)上采取個性化治療方案,，盡可能保留眼球和挽救視力，提高患者生活質(zhì)量,。治療方法包括眼球摘除術(shù),、化療、放療和局部腫瘤控制的其他局部治療方法。

哪些視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤要摘眼球?

此問題目前在學(xué)術(shù)上尚存爭議,。對于有眼球外侵犯或有高風(fēng)險(xiǎn)因素的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期比較晚的患兒,，必須摘眼球。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期除了對眼球內(nèi)腫瘤分期以外,，眼球外侵犯,、視神經(jīng)侵犯、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或全身轉(zhuǎn)移的分期也非常重要,，與生存率和要不要選擇摘眼球有明顯的關(guān)系。

為什么視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤要做磁共振檢查?

對于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤,，首先要評估要不要摘,。有眼球外侵犯或者有高風(fēng)險(xiǎn)因素的患者必須摘眼球，是不是要摘眼球?qū)τ卺t(yī)生和家長都是非常慎重和糾結(jié)的事,，因此,，對有沒有眼球外侵犯或視神經(jīng)侵犯、顱內(nèi)侵犯等都需要做磁共振檢查后才能明確診斷,，而且還需要打造影劑,。磁共振檢查時間比較長(15-20分鐘左右)，噪音比較大,，需要患兒熟睡時才能順利做完檢查,，在檢查前一天晚上盡量少睡覺，檢查前還要用睡覺藥,，家長和醫(yī)生要充分溝通好,，配合做好準(zhǔn)備工作。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤能保留眼球嗎?

部分發(fā)現(xiàn)比較早,、沒有眼球外,、視神經(jīng)侵犯、高危因素或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒是可以保留眼球的,，但需要規(guī)范化治療和定期復(fù)查,。

準(zhǔn)備保留眼球的患兒怎樣治療?

在綜合評估后不需要馬上摘眼球的患兒后，可采用化療,、放療和局部腫瘤控制的其他局部治療方法,，現(xiàn)在采用的比較多的是全身靜脈化療和經(jīng)眼動脈灌注化療，用的比較多的是全身靜脈化療,，但化療副反應(yīng)較明顯,。

經(jīng)眼動脈灌注化療對保眼治療有什么優(yōu)勢?

經(jīng)眼動脈灌注化療是通過股動脈穿刺將微導(dǎo)管送至眼動脈并注射化療藥物的一種更精準(zhǔn)的化療方法，又稱為選擇性眼動脈灌注化療術(shù)或眼動脈介入化療,。與全身靜脈化療或其他化療方式相比,，在腫瘤內(nèi)的化療藥物濃度高,，療效持久，不僅能夠明顯提高保眼率,，保眼率可達(dá)60%~80%,，而且化療反應(yīng)比較小，耐受性比較好,，已成為保留眼球的一線和二線治療方案,。不過，也有部分病人有眼瞼水腫和紅腫,、惡心嘔吐和白細(xì)胞減少等并發(fā)癥,，但這些副反應(yīng)相對比較小。

視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤診斷和治療為什么需要多個學(xué)科一起會診和討論?

為提高視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒的生存率和保留眼球率,，必須對患兒早診早治和個性化精準(zhǔn)診療,，確定哪些病人要摘眼球、哪些病人可以保留眼球和精準(zhǔn)治療,，視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤診治單位必須建立一支包括眼科,、兒科、影像科,、介入放射科,、神經(jīng)外科、病理科和麻醉科等在內(nèi)的多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)來完成這項(xiàng)工作,。首都醫(yī)科大學(xué)眼部腫瘤臨床診療與研究中心掛靠在附屬北京同仁醫(yī)院,，組建了這樣的一支多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)，對每個懷疑視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病人進(jìn)行全面的綜合評估,，為每個患兒確定個性化的精準(zhǔn)診療方案并嚴(yán)格按照方案實(shí)施,，明顯提高了療效。

“視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤影像檢查與診斷及選擇性眼動脈化療專家共識”的發(fā)布有什么意義?

發(fā)布的此共識規(guī)范了應(yīng)該用哪種影像檢查方法,、影像學(xué)怎樣評估和分期以及經(jīng)眼動脈灌注化療,，尤其是磁共振成像為視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤分期和確定要不要摘眼球提供了比較準(zhǔn)確的客觀依據(jù)、經(jīng)眼動脈灌注化療的適應(yīng)證,、操作規(guī)范,、療效及并發(fā)癥與處理，為延長視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒的生命和提高生活質(zhì)量保駕護(hù)航,。

有關(guān)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的三個誤區(qū)

1,、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤不能治愈。只要及時發(fā)現(xiàn)腫瘤和規(guī)范化治療,，大部分病人可以治愈。

2,、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤都要摘眼球,。如果能及時發(fā)現(xiàn)腫瘤,，經(jīng)過評估分期，一部分病人可以采用保留眼球的治療方案,，甚至一部分病人還可保留視力,。

3、采取化療以后不用摘眼球,。對于發(fā)生眼球外侵犯,、視神經(jīng)侵犯、顱內(nèi)轉(zhuǎn)移,、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或全身轉(zhuǎn)移的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒,，必須盡快摘眼球，然后做全身輔助化療,，否則,，生存率會明顯減低。(北京同仁醫(yī)院李茜)